先天性胆管囊状扩张病例分析讨论

　　先天性胆管囊状扩症一般认为是一种常染色体隐性遗传性疾病，可能与胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如有关。病变可累及整个胆道系统，也可局限于局部胆管。依据其发生的部位不同可分为3种类型:发生在肝外胆管者。为先天性胆总管囊状扩张症状;发生在肝内胆管者，为先天性肝内胆管扩张症(Caroli病);肝内外胆管同时合并囊状扩张者，为复合型。临床上，本病多见于儿童或年轻人，以肿块、腹痛、黄疸为主要症状，常为间歇性反复发作。先天性胆总管囊状扩张症需注意与双胆囊、肝囊肿、胰腺囊肿等相鉴别，仔细扫查发现囊肿与近端肝管相连为重要佐证。先天性肝内胆管囊状扩张症需与多囊肝、肝门部胆管癌、硬化性胆管炎、多发性肝脓肿等相鉴别，囊腔互相连通，囊腔与肝管相通是重要佐证。先天性肝内外胆管囊状扩张症由于囊状物同时出现在肝内外，诊断相对容易。由于本病与其他疾病预后有很大差别，因而鉴别尤为重要。本病胆管反复感染，病情可以恶化，合并癌的发生率高，因而一定要及时治疗。检查时应注意胆管壁厚度的变化，对于胆管壁局部增厚者提示胆管癌的可能。