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小儿巨大血小板综合征的治疗

医网摘要:1.护理  2.局部出血  3.1-脱氧-8-精氨酸加压素(DDAVP) 4.严重出血  4.严重出血  5.骨髓移植或基因治疗

  小儿巨大血小板综合征治疗前的注意事项

  (一)治疗

  1.护理 在诊断明确的病儿,医务人员应尽量向家长说明病情,告诉家长如何护理孩子,教育孩子自我保护,避免外伤,减少出血。

  2.局部出血 不重时,多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血,青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮(复方炔诺酮)以控制月经量。

  3.1-脱氧-8-精氨酸加压素(DDAVP) 本药可提高血浆凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用,但对储存池的病人使用亦有效。DDAVP 0.2~0.3μg/kg皮下注射或溶于20ml生理盐水中缓慢静注,可使60%~70%的储存池病病人改善临床出血症状,出血时间缩短或恢复正常,但对BSS及GT病人常无效。

  4.严重出血 严重出血者需输注血小板浓缩制剂,反复输注易产生抗小板抗体而失效,因此有条件者宜做ABO及HLA配型,给予去白细胞的同型血小板制剂,不易引起同种免疫。对于已产生抗血小板抗体的病人,可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂,有时可静脉给予人血丙种球蛋白亦有帮助。

  5.骨髓移植或基因治疗 严重的病儿如能找到合适的供体可进行异基因骨髓移植、脐血干细胞移植,一旦成功即可根治。基因治疗正在研究中,目前尚无成功的报道。

  (二)预后本病治疗与血小板无力症基本相同,主要是对症治疗及必要时输注血小板。另有报道DDAVP及FⅦa可以缩短患者的出血时间。对症治疗包括局部应用凝血酶,应用性激素控制月经等。只要对症支持治疗和输注血小板及时,本病预后尚好。但长期血小板输注,可产生同种异体抗GPⅠb-Ⅸ复合物抗体,从而导致血小板输注无效。


责任编辑:罗艳菲 本文来源:http://jibing.ewsos.com/sx/20101026/323485.html

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