哪些指标提醒您警惕肝性血卟啉病综合征？

　　肝性血卟啉病综合征应做以下检查：

　　化验检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原，δ-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml红细胞·h)。

　　让我们简单介绍一下部分检查项目：

　　1.尿卟啉原试验(UP)介绍：

　　卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。

　　肝性卟啉病时可呈阳性反应，由重金属如铅、砷、汞、锌等中毒引起或某些化学药物引起的继发性卟啉病也可出现阳性反应。

　　当尿液中出现卟啉时，尿变为红色，也可能为无色，但暴露阳光下或酸化煮沸后可呈现红色。

　　尿卟啉原试验(UP)正常值：

　　定性：阴性。记为(-)。

　　定量：0～36nmol/24h (0～30μg/24h)。

　　尿卟啉原试验(UP)临床意义：

　　异常结果：

　　阳性(或升高)：先天性血卟啉病(红细胞生成性血卟啉病)、急性血卟啉病(发病期)、迟发性皮肤型血卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。

　　需要检查人群：

　　慢性肝病造血功能障碍患者。

　　2.粪卟啉介绍：

　　粪卟啉(coproporphyrin)：粪卟啉原的氧化产物。少量随粪排出。

　　C20H6N4(CH3)4(CH2-CH2-COOH)4。是侧链上有4个甲基与4个丙酸基的卟啉。从各种卟啉病患者的尿中可发现Ⅰ型及Ⅲ型。天然物大量存在于白喉菌类菌素和真珠贝(Pinetada vulgaris)的贝壳等中，半合成的中间体粪卟啉原(无色)是氧化生成的副产物。