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先天性短结肠的发病机制

医网摘要:Chadha等认为,“先天性袋状结肠并肛门直肠发育不全”可准确概括先天性短结肠的病理特点及其改变。Narasimharao等将先天性短结肠分4型

  发病机制

  Chadha等认为,“先天性袋状结肠并肛门直肠发育不全”可准确概括先天性短结肠的病理特点及其改变。Narasimharao等将先天性短结肠分4型(图1):Ⅰ型:没有正常结肠,短结肠呈袋状,回肠直接与之连通;Ⅱ型:回肠和袋状结肠之间有一短段盲肠;Ⅲ型:回肠和袋状结肠之间有一段(新生儿长7~8cm)外形正常的结肠;Ⅳ型:结肠接近于正常,只是远端(直肠和乙状结肠)呈袋状。Ⅳ型仅为肠系膜下动脉的远端血管损害;Ⅲ型为肠系膜下动脉的近端血管损害;Ⅱ型是肠系膜下动脉的主干损害,短结肠的血管来源于肠系膜上动脉(图2);Ⅰ型除有肠系膜下动脉主干损害外,还有肠系膜上动脉的最远端分支血管损害。Ⅰ型最多,Ⅳ型少见。

  多数短结肠扩张、肥厚呈袋状或囊状。Ⅰ型,极似倒置的胃,占据腹腔的大部分;Ⅱ、Ⅲ型,因有一段盲肠及升结肠,故短结肠主要位于左侧腹腔;Ⅳ型,短结肠位于下腹部。回肠、盲肠或一段结肠与短结肠的右上部相通;短结肠的远端短而细,为发育不全的直肠。常以宽大的瘘管与膀胱、尿道或阴道相通。短结肠没有结肠带及结肠袋;大网膜也发育不良,呈索带状与短结肠相连;胃结肠韧带短而薄。有的短结肠蠕动功能差,减压后也见不到肠蠕动;有的短结肠存在蠕动功能,故可通过瘘管维持排便。组织学检查,除全层肥厚、水肿外,可有黏膜炎症改变。短结肠内的神经节细胞可正常、减少或缺如。


责任编辑:Adolph 本文来源:http://jibing.ewsos.com/xhd/20101231/338411.html

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