血友病人群中1/3是“隐形人”

　　1月13日，本报报道了《4岁“瓷娃娃”急需八因子救眼睛》，引发了许多人对血友病的关注。

　　4岁的凡凡患上的是罕见的额筛窦大囊肿合并甲型血友病，急需八因子动手术，如果耽误的话，可能有失明的危险。

　　本月6日，卫生部决定，在全国实行血友病病例逐一登记制度，以摸清我国血友病患者基本信息和凝血因子类药物应用情况，规范血友病的诊疗。

　　血友病，这个我们只能在生物课上和电视剧中接触到的病，是不是真的离我们很远？专家表示，血友病是一种比较少见的疾病，虽然发病率比较低，但也不能排除患上的几率。

　　在电影中，你一定看过隐形人，他们不被人看见，像透明的一样隐藏在人群中间。在血友病人中，也有一部分这样的“隐形人”。

　　这些人从没想过自己是血友病人，自己没有血友病家族史，不发病时，和正常人无异，但却是血友病患者中不可忽视的一部分，并真切地存在于我们中间。一旦有些人出血不易止住，就应该及时到血液科检查。

　　没发病时和正常人一样

　　究竟什么是血友病？中国医科大学附属第一医院血液科主任李艳表示，血友病是一种遗传的出血性疾病。患者因体内缺乏正常的凝血因子，很小的创伤就会引发出血不止，有些病人即使没有外伤，也可能自发性出血，以肌肉和关节出血为主。血友病分为甲型血友病和乙型血友病，其中甲型血友病是八因子缺乏，这类患者能占到血友病人的80%；乙型血友病患者，是九因子缺乏。

　　而血友病患者在不发病时没有症状，许多患者也因为这样而不清楚自己到底有没有患上血友病。只有在突然的外伤中，或者拔牙流血不止，才想起到医院就诊。

　　发病率尚无统计数据

　　李主任表示，可以说，血友病的发病率并不高，分为先天性或遗传性血友病及后天获得性血友病两大类，成人和婴儿患上血友病的几率并不相同，通常社会人群患病几率在万分之五到万分之十左右，而婴儿患上血友病的几率则在五千分之一。

　　据中国医科附属医院李艳介绍，血友病平时就诊人数并不多，每个月就诊患者不超过10例，这其中也有从急诊外科发现出血不止而转到血液科的病例。目前确切的发病率，国内尚无统计数据。

　　发现症状及时检查

　　如果发现自己有出血时不易止住，就要及时到血液科做相关检查。可以在医生的指导下，做一些基础检查，例如血管脆性如何，血小板是否减少等，以及凝血功能是否有障碍，如果有，就要做关于凝血因子的各项检查。

　　例如凝血时间检查、部分凝血活没生成试验等，另外，现在还有一些医院直接检查凝血因子八因子、九因子的水平检查，可以更准确诊断。

　　1/3患者查不出家族史

　　1月6日，卫生部决定，在全国实行血友病病例逐一登记制度，就是为了统计血友病患者的人数以及就诊情况。可事实上，社会上会有一部分血友病患者并不清楚自己已经患病，隐藏的病人不清楚，统计数低于实际数。这是因为，一方面，血友病人不发病时，和正常人没有不同；另一方面，多数人认为血友病是家族遗传病，只有父母患上血友病，自己才可能患上。

　　其实，有1/3的血友病患者查不到家族病史。对血友病患者做家谱调查时，有1/3的患者查不出前几代有过血友病史。患者的上几代祖辈已经去世，无法确认是否和遗传有关。