遗传性纤维蛋白原缺乏症治疗病例
医网摘要: 我科自1997年7月~1998年12月收治新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症共20例,临床诊断按血浆纤维蛋白原<1.17 g/L为标准[1],除外DIC。平均就诊时间为出生后3.6 h,男17例,女3例,平均体重2.01 kg,胎龄35.9周,其中早产儿8例,小于胎龄儿4例,双胎4例,窒息14例,硬肿症8例,吸入性肺炎8例 ,坏死性小肠结肠炎4例,颅内出血8例,消化道出血5例。
获得性纤维蛋白原缺乏症是指血中纤维蛋白原较正常人减少,它不是一种独立性疾病,而是许多疾病并发的一种病理过程。纤维蛋白原减少对诊断DIC有重要意义,但新生儿时期可产生非DIC性继发性止凝血异常。国内有关该病的报道较少,本文结合文献就其病因及治疗进行初步探讨。
1 临床资料
1.1 一般资料 我科自1997年7月~1998年12月收治新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症共20例,临床诊断按血浆纤维蛋白原<1.17 g/L为标准[1],除外DIC。平均就诊时间为出生后3.6 h,男17例,女3例,平均体重2.01 kg,胎龄35.9周,其中早产儿8例,小于胎龄儿4例,双胎4例,窒息14例,硬肿症8例,吸入性肺炎8例 ,坏死性小肠结肠炎4例,颅内出血8例,消化道出血5例。
1.2 实验室检查 所有病例均行血小板计数、凝血酶原时间(设对照组)、纤维蛋白原定量及肝、肾功能检查。20例病例纤维蛋白原均<1 g/L,最低为0.42 g/L,平均为0.78 g/L。除2例早产儿伴坏死性小肠结肠炎有血小板减少外,其余病例血小板均处于正常范围。16例凝血酶原时间延长,所有病例的肾功能均呈程度不等的酸中毒,肝功能正常。
1.3 治疗与转归 除原发病治疗外,主要采用纤维蛋白原制剂冷沉淀替代治疗。初次输注剂量纤维蛋白原100~200 mg/kg,相当于冷沉淀1~2单位/次,若血中纤维蛋白原未达到1.5 g/L,2~3 d后再输入一次。所有病例经治疗后,纤维蛋白原均提高至1.6 g/L以上,出血控制。其中2例合并败血症死亡,其他病例病情好转。
责任编辑:Adolph 本文来源:http://jibing.ewsos.com/xy/20110426/363820.html
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