怎样有效治疗成人型慢性粒细胞白血病
医网摘要:成人型慢性粒细胞白血病CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物
成人型慢性粒细胞白血病(adultchronic myelogenous leukemia,ACML)发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。由于是多能造血干细胞的恶性增殖,故粒系、红系、巨核系等多系受累,急变期可转变为淋巴细胞白血病。约85%以上的患儿存在Ph1染色体(即t(9:22))。对Ph1染色体阴性者,用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml)两亚型。前者临床症状与PH1染色体阳性者类似,后者临床症状不典型。
治疗
CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2~6mg/d。一般用药2~4周后白细胞开始下降白细胞降至20×109/L或血小板<100×109/L时应停药2周后用原剂量的一半,维持白细胞在15×109/L左右。应根据血象调整用量羟基脲用量为20~40mg/(kg·d)。白细胞下降后减量,白细胞降至15×109/L左右时用1/4量维持。
近年来,干扰素治疗慢粒取得了令人注目的进展。在成人的慢粒中,其完全缓解率可达到60%左右但目前在儿童慢粒中应用较少。
近年新研制的ST1571(为二苯基氨基咪啶的衍生物)能抗蛋白络氨酸激酶的活性,特定抑制CML的bcr/abl基因,而被世人重视,但其仍不能使bcr/abl转阴,使CML达到根治
CML进入加速期,对慢性期常规治疗有效的药物不再产生疗效治疗比较困难。有报告应用羟基脲、干扰素对加速期有效。慢粒急变是最难治疗的白血病。不少学者曾应用各种不同的化疗方案进行治疗,效果均不理想。
骨髓移植是目前惟一可使CML患儿获得治愈的治疗方法Gluckman 1990年统计980例CML,经异基因骨髓移植,其5年无病生存率达到50%。自体骨髓移植起步不久,尚不能作出结论。
责任编辑:史婵娟 本文来源:http://jibing.ewsos.com/zl/20101020/317248.html
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