磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏治疗方法_如何治疗磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏
磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏治疗方法_如何治疗磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏
(一)治疗
本病无有效方法治疗,一般低脂饮食疗法、使用降脂药物和考来烯胺(消胆胺)不能有效的改变预后。血浆输注可暂时逆转异形红细胞症,并使红细胞膜的胆固醇磷脂酰胆碱比率正常,但没有关于这种疗法远期疗效的报道。血液透析和肾移植可延长已进入终末期肾脏病的本病患者的寿命,但肾移植不能增加血浆磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的活性,移植肾会再度发生肾损害。
(二)预后
肾功能衰竭是该病患者死亡的重要原因。所有见诸报道的患者多数都发展至终末期肾脏疾病,说明预后不良。
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疾病相关
部位:
·全身
科室:
·肾内科
检查项目:
·血脂七项 ·血清磷脂酶A2 ·血清谷胱甘肽过氧化物酶 ·血常规 ·胆固醇酯与总胆固醇比值
混淆疾病:
·肝硬化男性性功能减弱综合征 ·药物性肝硬化 ·心原性肝硬化 ·肺出血-肾炎综合征 ·急进性肾炎 ·慢性肾炎 ·链球菌感染后的急性肾小球肾炎 ·膜性肾小球肾炎 ·隐匿性肾小球肾炎