小儿范科尼综合征治疗方法_如何治疗小儿范科尼综合征

　　西医治疗

　　1.病因治疗 对代谢缺陷类型已被认识的继发性Fanconi综合征，可进行特异性治疗。通过饮食疗法减少或避免有毒代谢产物积聚的疾病有半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、酪氨酸血症Ⅰ型。通过促进排泄治疗的疾病有Wilson病和重金属中毒。由药物引起的Fanconi综合征，清除体内药物可纠正肾小管功能障碍。坚持、恰当地进行特异性治疗，可使患者完全恢复正常。对于由肾脏疾病或全身疾病后引起的Fanconi综合征则相应针对原发病治疗。

　　2.对症治疗

　　（1）纠正酸中毒根据肾小管受损的程度给予碱性药物，剂量2～10mmol/（kg·d），可采用碳酸氢钠或者枸橼酸钠钾合剂，全天剂量分4～5次口服，然后根据血中HCO3- 浓度调整剂量。应注意同时补钾，如碱性药物用量过大，可合用氢氯噻嗪，促进HCO3-回吸收。

　　（2）纠正低磷血症：口服中性磷酸盐以纠正低磷血症，剂量为1～3g/d，分次服，每4～5小时用药1次，不良反应有胃肠不适和腹泻，减少用量可减轻上述症状。在部分患者，应用磷酸盐可加重低钙血症，诱发甲状旁腺功能亢进，可口服钙剂和维生素D预防。中性磷酸盐配方：Na2HPO4·7H2O 145g，Na2HPO4·H2O 18.2g，加水至1000ml，每1000ml供磷2g。

　　（3）其他：应补充血容量，防脱水，纠正低钾血症。对于低尿酸血症、氨基酸尿、糖尿及蛋白尿，目前尚缺乏有效的治疗方法。肾功能不全者，则酌情采用保守式肾脏替代治疗。 FA的治疗主要针对其血液学改变以及危及生命的各种并发症。

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