二碱基氨基酸尿症

　　临床表现分为两型：

　　1.I型无症状型二碱基氨基酸尿。以赖氨酸为主，无症状。

　　2.Ⅱ型为重症二碱基氨基酸尿。

　　(1)血浆二碱基氨基酸浓度下降。

　　(2)蛋白质不耐受综合征：呕吐、腹泻、高氨血症。

　　(3)肝脾肿大，生长及发育障碍。

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