触诊无肺动脉关闭感

触诊无肺动脉关闭感是埃布斯坦综合征的临床表现。埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先心病0.5%～1.0%。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。偶有家族史，母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病，在功能性右心室内，收缩压可正常，而舒张压常增高，类似于缩窄性心包炎。心房腔收缩压和舒张压均升高。肺动脉瓣两侧可有收缩压差，三尖瓣两侧可有舒张压差前者可能因某一三尖瓣叶过长，部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形，三尖瓣口狭窄。

部位： 胸部 科室： 心血管内科 检查项目： 心血管造 心电图 二维超声 多普勒超
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病因

埃布斯坦综合征-病因本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形右心室房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大)三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上，而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移位于右心室...

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检查

埃布斯坦综合征发病可早可晚症状可轻可重体征可多种多样。严重畸形者，出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者，直至成年不一定出现明显症状该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的...

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诊断

诊断本病时下列要点具有参考价值：1.新生儿期青紫症状明显以后减轻或完全消失，年长后青紫重新出现2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。4.心脏增大，但...

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