淀粉样变性(别名:淀粉样变)

由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中,细胞虽因此受压而萎缩,但并不出现细胞侵润。也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管壁或组织间沉着的一种病理过程。淀粉样物质为一种结合黏多糖的蛋白质,遇碘时被染成赤褐色,再加以硫酸则呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样物质。淀粉样物质常沉积于小血管的基底膜下和细胞之间,或沿网状纤维支架分布,所以,也称做淀粉样浸润。在H·E染色切片中为淡红色均质状,电镜下则为纤细的丝状(直径10~15nm),长度不定,相互交织排列形成海绵状的支架结构。

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病因

淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同,例如,继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的...

检查

根据上述描述的症状,体征可以对淀粉样变性进行初诊,只有依靠活检才能确诊,皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法,其他有用的活检部位是牙龈,皮肤,神经,肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显...

诊断

现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式,当淀粉样变性和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形),当和慢性疾病有关时被称为继发性,获得性或反应性,这或为感染性(结核,支气管扩张,骨髓炎,麻风)或为炎性(...