虎眼征

虎眼征是苍白球黑质红核色素变性的一种症状!头颅MRIT2加权显示双侧苍白球对称高信号“虎眼征”是本病最具特征性的表现，几乎见于所有PANK2基因突变的典型HSD患者，因此“虎眼征”可作为影像学诊断的主要依据。

部位： 头 科室： 神经内科 小儿科 检查项目： 眼球和眼 眼及眶区 眼底镜检 眼压 颅脑CT
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病因

病因尚不完全清楚，一般认为是常染色体隐性遗传，Taylor用DNA连锁研究发现，该病致病基因位于染色体20p12.3～p13区。

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检查

根据青少年期出现进行性锥体外系症状，肌张力障碍、肌强直和双下肢痉挛性瘫等，MRI检查T2WI显示典型“虎眼征”，可以诊断本病。阳性家族、骨髓巨噬细胞中或周围血淋巴细胞中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe标...

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诊断

须与可引起锥体外系症状的变性病和代谢性疾病鉴别。1.青少年型震颤麻痹(juvenileparalysisagitans)RamsayHunt(1917)报道本病，特征与成人型帕金森病相似，大多数病人散...

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