SM累积量升高

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelinlipidosis)，属先天性糖脂代谢性疾病。表现为血清粘蛋白（SM）累积量升高。

部位： 其他 科室： 血液科 检验科 检查项目： 血清粘蛋
您出现过此症状吗？
  • 0票
  • 0票
  • 0票
病因

是尼曼-匹克氏病的检查出现的结果。

[显示全部]
检查

为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。

[显示全部]
诊断

1.急性神经型(A型或婴儿型)为典型的尼曼-匹克(占85%)，多在生后3～6月内，少数在生后几周或1岁后发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈腊黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低软...

[显示全部]
你可能希望了解的症状 你可能希望了解的疾病