肾浓缩功能障碍
肾脏具有浓缩的功能,由于各种疾病的原因致使肾浓缩的功能发生障碍,例如肾浓缩功能减退等。原发性肾小球疾病:慢性肾小球肾炎病变累及肾髓质时,可出现浓缩功能障碍,表现为尿量增多。肾性的:如肾小球疾病、慢性肾小管间质性疾病、肾脏浓缩功能减退时,首先出现夜尿增多,继之发展为肾性多尿,甚或肾性尿崩症。而老年人,特别是患有高血压、糖尿病的病人,由于肾小动脉硬化,肾脏浓缩功能减退,最易出现夜尿增多。范科尼综合征(Fanconisyndrome)也称Fanconi-deToni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿磷酸盐尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿以及尿酸等有机酸尿。
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病因
本综合征的病因很多可分为原发性与继发性两类原发性Fanconi综合征又分为:婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型继发性Fanconi综合征又包括继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。前者包括:胱氨...
检查
根据患者有引起近端肾小管损害的病因,具备以近端肾小管损害为主的实验室证据,特别是有氨基酸尿、磷酸盐尿及葡萄糖尿结合各疾病的特点而确立诊断。实验室检查:1.尿液检查尿呈碱性,比重低尿蛋白、尿糖阳性,尿钙...
诊断
1.婴儿型Fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的肾小管性酸中毒,肌无力症状或步态不稳类似神经系统病变或原发性肌病也极似Fanconi综合征的婴儿型应注意区分。2.成人因其他代谢性骨病引起骨质...



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