医网快讯摘要：肌间血管瘤是什么?如何治疗肌间血管瘤?今天我们请到了血管瘤治疗中心的杨明章主任，杨主任详细为我们解答了肌间血管瘤的形成和治疗等相关问题。
杨主说，肌间血管瘤指发生在骨骼肌内的良性血管瘤。是深部血管瘤中最常见的类型。多伴有数量不等的成熟脂肪细胞组织，帮又称为肌内血管脂肪瘤。多见于30岁以前的年青人。临床病变可累及任何部位骨骼肌，但以下肢为常见。完全由毛细血管成份构成的肿瘤好发于头颈部，而由海绵状淋巴管成份构成的肿瘤主要位于躯干、上肢近端。主要表现为缓慢增大的的深部肿物，表面皮肤多正常。以至于有些先天性病例到成年后才表现出临床症状，发生于四肢者可有疼痛，活动后加重。病程中后、期于部份病例可出现肌肉组织因局部血液循环不佳而出现肌组织细胞慢性缺氧、代谢物聚集表现为肌肉肿胀、疼痛，甚至浸润样硬肿，累及整块肌肉，纤维化生及钙化、骨化生各骨质损害，后期出现肌组织硬化、挛缩，肌和关节畸形及功能障碍。因而称之为“肌硬化综合征”，其临床症状与“伏克曼(Volkmann)缺血性肌挛缩”后期表现相似。区别在于伏克曼(Volkmann)缺血性肌挛缩系肢体急性创伤后发生在四肢特定的筋膜间隙内的进行性缺血、缺氧病变，即由于间隙内容物的增加，压力增高，致间隙内容物主要是肌肉与神经干发生进行性缺血坏死。 而前者(肌硬化综合征)为肌组织因肌内血管瘤至血液循环障碍导至的局部肌组织长期慢性循环不良、缺氧所至肌组织进展性、持续性变性、坏死、炎症浸润、纤维化生，最终导至肌肉毁损、纤维性硬化、挛缩和功能障碍，压迫神经时可伴有神经损害症状。
影像学检查：X线检查可发现深部肿胀，20%的病变邻近骨皮质可见到压迫性侵蚀，常可见到继发于静脉石或骨化生。彩超可确定肿瘤位置并获得瘤内及瘤周血流信息。MRI检查T1WI影像上瘤体表现为等高或稍高信号为主的混杂影，T2WI为高信号混杂影。
病理学特点：单纯的肌间血管瘤 肉眼见为肌内肿块，大小不等，因含成熟的脂肪组织，外观呈实性、黄色，剖面肿瘤在受累的肌肉内弥漫侵润，边界不清，镜下见肿瘤为比例不等的大的厚壁静脉、海绵状血管腔隙，毛细血管或动静脉混合构成，几乎所有病例均含有数量不等的成熟脂肪组织，个别病例可见较多核分裂象，血管腔内乳头簇形成和神经纤维鞘内毛细血管增生，但这并非是恶变。
临床上肌间血管瘤还可表现为混合型病例和出现并发症，在此种情形时病理表现较为复杂。组织类型可出现不典型性多样性变化如血管内皮化生，个别病例表现为上皮样化生和淋巴管瘤样改变。在出现肌硬化并发症时，通常多见肌组织水肿、变性、坏死，横纹结构不清;白细胞浸润，淋巴细胞、巨噬细胞等炎症细胞聚集，成纤维细胞化生，可见不规则的纤维组织，部份钙化和骨化生，纤维组织中度增生。后晚期则见肌细胞大部份消失而被纤维组织所取代。出现上皮样化生病例临床上多进展较快。
外科治疗：以完整切除肿瘤，由于复发率较高，建议扩大局部切除范围，术前必须根据影像学检查对病变范围作充分的估计，因本病变的病理特点，术中实际肿瘤体积明显较术前检查大且广泛，肌内血管瘤与深部血管多有广泛交通支，术中可能发生难以控制的出血，术前必须充足备血，术中尽量运用各种止血措施，若病变广泛累及整个肢体或多个肌群，手术难以切净，或势必损伤神经、血管、肌肉造成肢体功能破坏，应视为手术相对禁忌证。
辅助治疗：术前行血管造影，栓塞供血血管，有利于手术顺利进行，肌内血管瘤对各种高温、低温治疗、硬化剂注射(有肌硬化综合征患者应禁用，可加速病程进展和加重功能障碍)、放疗均不甚敏感。
随访与预后：局部复发率较高，可高达30%-50%，不发生转移。
最新进展：近十余年来我院血管瘤专科采用生物等离子微创技术治疗肌间血管瘤(含肌硬化综合征)患者收到很好的效果。治愈率大于85%。总有效率≥95%。
