纤毛结构缺陷
病因
纤毛超微结构异常表现有20余种,以动力蛋白臂缺陷为主,还有微管缺失,放射轮轴缺陷,微管排列紊乱等。需进一步行纤毛活检以协助诊断。由于纤毛结构由至少200余种蛋白构成,具有大量的潜在基因,因此在短期内将...
检查
常见于儿童和青年人,主要表现如下:1.下呼吸道表现:病人反复发生上感、慢性支气管炎或间质性肺炎张及支气管扩张,出现咳嗽、黄脓痰、咯血及呼吸困难等症状。从而导致肺不张及支气管扩张,出现咳嗽、黄脓痰、咯血...
诊断
本病应与慢性呼吸道感染,支气管扩张相鉴别。支气管哮喘也可以发生粘液及纤毛功能异常,但纤毛结构无特殊缺陷。